Miyelomayla İlişkili Tanılar

Esansiyel Monoklonal Gammopati
 (“Benign monoklonal gammopati”, “önemi bilinmeyen monoklonal gammopati” [MGUS] ve diğer isimlerle adlandırılmaktadır). Yaygın olarak rastlanan bu durum genellikle yaşlılarda görülür ve 60-90 yaşları arasında frekansı artar. MGUS kandaki monoklonal proteinle ilişkilidir.

Bununla birlikte kemik iliğinde plazma hücresi artışı görülmemektedir ve anemi, kemik hasarı, rekürren enfeksiyonlar ve miyelomanın diğer özellikleri mevcut değildir.
 
Monoklonal protein zaman zaman normal dokularla etkileşime giriyor ve etkilenen dokuya bağlı
olarak semptomlara neden oluyorsa da bu hastalık hastanın genel iyilik halini etkilemez. Yirmi yıl veya daha fazla gözlem yapılan hastaların yaklaşık %30’unde MGUS miyeloma veya lenfoma gibi progresif B lenfosit malinitesine evrilir. Hastalar, monoklonal protein seviyesinde herhangi bir değişiklik olup olmadığını saptamak amacıyla yılda bir veya iki kez yapılan kan testi ile takip edilirler.
 
Waldenström Makroglobulinemi (WM)
Bu hastalık kanda ölçülebilen monoklonal immünglobulin üreten bir B lenfosit malinitesi olarak miyelomaya benzemektedir. Malign B lenfositler normal kemik iliği hücrelerinin yerini alır ve normal kemik iliği hücrelerinin etkin olarak kan hücresi yapmasını önleyerek anemiye ve diğer kan hücrelerinin eksikliğine neden olur. WM miyeloma kadar hızlı ilerlemeyerek ve kemik yıkımı ve fraktürlere neden olmayarak miyelomadan ayrılmakta, fakat miyelomanın aksine lenf nodları, karaciğer ve dalağı tutmaktadır. Malign B lenfositi tarafından üretilen monoklonal immünglobulin geniş büyük bir IgM tipidir ve “makroglobulin” (büyük globulin) olarak adlandırılmaktadır.
 
Primer Amiloidozis
Kalp, gastrointestinal kanal, deri gibi dokularda ve diğer bölgelerde “amiloid”
olarak adlandırılan maddenin birikimi ile ilişkili nadir rastlanan bir hastalıktır. Her ne kadar çeşitli amiloid tipleri varsa da dokularda immünglobulin hafif zincirlerin depolanması
bir tipe neden olmaktadır. Bazı miyeloma hastalarında plazma hücreleri tarafından yapılan hafif
zincirler amiloid oluşumuna ve bu amiloidin dokularda birikimine neden olabilir.

Bu tip amiloidozis miyeloma ile birlikte veya miyeloma olmaksızın ortaya çıkabilir; eğer miyeloma ile birlikte ortaya çıkarsa “sekonder amiloidozis” olarak adlandırılır. Sekonder amiloidozis hastalarında kalp, incebağırsak veya sinir tutulumu bu organlarda disfonksiyona neden olabilir ve miyeloma tedavisini belirgin şekilde zorlaştırabilir. Diğer hastalarda kemik iliğinde plazma hücrelerinin sayısında artış olmayabilir ve kemikler etkilenmeyebilir. Primer amiloidoziste, dokularda depolanan hafif zincirleri yapan ve amiloid oluşturan malign B hücreleri kemik iliği biyopsisi tarafından tanımlamayacak kadar azdır. Amiloidozis tanısı miyeloma tanısında kullanılan testlerin aynısına dayanmaktadır, fakat zaman zaman abdominal yağ yastığı, dişetleri, kolon, kalp veya böbrek gibi diğer bölgelerin biyopsisi gerekli
olabilir.
 
Kortikosteroidler, melfalan, bortezomib, ve lenalidomid gibi miyelomaya karşı etkili birçok ilaç amiloidozise karşı da etkilidir. Bazı hastalarda kök hücre transplantasyonu da amiloidozis
tedavisinde etkili olabilir.
 
Ağır Zincir Hastalığı
 Ağır zincir hastalığı B lenfositlerinin nadir rastlanan hastalığıdır ve malign lenfositler tarafından yapılan protein inkomplet immünglobulin olduğundan bu ismi almaktadır (immünglobulinin ağır zinciri; bakınız Şekil 4 sayfa 8). Karakteristik immünglobulin salgılayan B lenfosit malinitesi olarak miyelomaya benzerlik göstermektedir fakat klinik özellikleri oldukça farklıdır. Örneğin kemik hastalığı yoktur.
 
Plazmasitoma
 Monoklonal plazma hücrelerinin lokalize tümörü “plazmasitoma” olarak adlandırılmaktadır. Kemik iliği dışındaki dokularda gelişen monoklonal plazma hücreleri kitlesi “ekstramedullar plazmasitoma” olarak adlandırılır. Soliter plazmasitoma miyelomayla ilişkili bir durum olarak kabul edilmektedir. Soliter plazmasitoma tanısı alan birçok hastada miyeloma gelişmemektedir ve bu hastalar mükemmel prognoza sahiptir.
 
POEMS Sendromu
POEMS sendromu miyelomayla ilişkili çok nadir bir kemik iliği hastalığıdır. Sendromun adı en sık rastlanan beş özelliğinden gelmektedir: P (periferal nöropati), O (organ genişlemesi), E (endokrin bez disfonksiyonu), M (monoklonal plazma hücre tümörleri ve monoklonal immünglobulin), S (deri –skin- değişiklikleri). Periferal nöropati genellikle sendromun en sakatlayıcı özelliğidir ve kollar ve bacaklarda progresif güçsüzlüğe neden olabilir.

Plazma hücrelerinin kemik iliğindeki akümülasyonu ile ilişkili kemik değişiklikleri klasik miyelomadaki kemik değişikliklerinden farklı bir karakter sergilemektedir (kemik iliği daha az değil daha fazla yoğun görünmektedir). Endokrin bez disfonksiyonunun neden olduğu tiroid veya seks hormonu eksiklikleri replasman tedavisi gerektirebilir. Hastalar POEMS sendromunun çeşitli özelliklerinin tedavisinden fayda görebilirler.