ITP
ITP Nedir?
ITP’nin açık yazılışı “İdiopatik Trombositopoenik Purpura” dır. Trombosit sayısının azlığıyla görülen kanamalar anlamına gelmektedir.
İdiyopatik nedeni bilinemeyen anlamına gelmektedir. Bununla birlikte bir çok olguda vücüdun savunma sisteminde olan bir bozukluk bulunmaktadır. Bu nedenle ITP’yi , immün ya da oto-immüntrombositopeni olarak isimlendirmek çok daha iyi olacaktır.
ITP’nin iki tipi vardır. Akut ( kısa sürede ortaya çıkan ) ve kronik ( uzun süren ).
Akut ITP genellikle 6 aydan kısa sürer.Genellikle çocuklarda ve her iki cinste eşit görülür.
Kronik ITP daha çok erişkinlerde görülür ve kadınlarda erkeklerdem 2-3 kat daha fazla görülür.
Bir çok çocukta hastalık son derece hafif geçer .Bir kaç hafta ya da ayda sürer ve bir daha tekrar etmez. Çoğu zaman tedaviye bile gerek kalmayabilir. Platelet sayısı 8-12 ayda normale döner.
Çocuklarda sadece % 5 olduda hastalık dirençli çıkar.
Erişkinler hastalık bireye göre değişmekle beraber daha uzun sürebilir. Hastalığın yıllarca sürdüğü hastalar mevcuttur. Bunlardan bir kısmı yapılan tüm tedavilere dirençli olabilir.
Hastalığın Nedeni
Hastalık daha çok vücudumuzun savunma sistemiyle ilişkili gibi durmaktadır. Bir çok olgu oto-immünite ile ilişkilidir.
Kabaca şöyle özetleyebiliriz. Vücudumuzda bize ait olanla olmayanı ayıran bir savunma sistemimiz vardır. Örneğin vücudumuza bir mikrop girdiği zaman vücudumuz bunun bize ait olmadığını anlar ve ona karşı savaşır.
Oto-immün dediğimiz hastalıklarda ise vücudumuz bugün için çok iyi bilinmeyen nedenlerle bazen kendi hücre ve dokularını yabancı hücre gibi kabul edip saldırır. İşte ITP’de vücudumuzun hedef olarak seçtiği hücreler kendi plateletlerimizdir. Kemik iliğinde normal olarak üretilirler , ancak kanda antikorlarla kaplanıp dalakta parçalanırlar.
Çocuklarda bazen olayı tetikleyen bir enfeksiyon saptanabilir. Ancak erişkinlerde çoğu zaman böyle bir faktör bulunamaz.
Hastalığın Bulguları Nelerdir?
Hastalığın bulguları genel olarak trombositopenilerle aynıdır.
Trombositopenide görülen başlıca bulgu ve belirtilere hafiften ağıra dek değişen kanamalar neden olur. Kanama vücudunuzun içinde (iç kanama) ya da deride veya derialtında (dış kanama) ortaya çıkabilir.
Bulgu ve belirtiler aniden oluşabileceği gibi zamanla da ortaya çıkabilir. Hafif trombositopenide sıklıkla bulgu veya belirti görülmez. Çoğu kez rutin kan testi sırasında fark edilir.
Bu kanama belirtilerinden herhangi biri varsa, doktorunuzu arayın. Ağır trombositopeni vücudun hemen hemen her yerinde kanamaya neden olabilir. Bu acil bir tıbbi durum olup derhal tedavi edilmelidir.
Dış kanama genellikle düşük platelet sayımının ilk belirtisidir. Dış kanama purpura veya peteşi adı verilen deri içi kanamalara neden olabilir. Purpura mor, kahverengi ve kırmızı berelenmelerdir. Bu berelenmeler kolay ve sık ortaya çıkabilir. Peteşiler derinizdeki küçük kırmızı ya da mor noktalardır.
Purpura ve Peteşi
Fotoğraf deride purpura (berelenme) ve peteşileri (noktalar) göstermektedir. Deri altındaki kanama mor, kahverengi ve kırmızı renkte purpura ve peteşilere neden olur.
Dış kanamanın diğer belirtileri:
- Küçük kesiklerde bile uzun süreli kanama
- Özellikle burun kanamaları ya da diş fırçalarken kanama olmak üzere dişeti ya da burunda kanama ya da sızıntı
- Anormal vajinal kanama (özellikle adet kanamasının fazla olması)
Ameliyat veya diş tedavisinden sonra çok fazla kanama olması sizde bir kanama sorunu bulunduğu anlamına gelebilir.
Bağırsaklarda veya beyin içinde görülen ağır bir kanama (iç kanama) ciddi ve ölümcül olabilir
Bulgu ve belirtiler arasında:
- İdrarınızda veya dışkınızda kan görülmesi ya da makattan kanama olması. Dışkıdaki kan açık kırmızı renkte ya da koyu, kahve telvesi görünümünde olabilir. (Demir takviyeleri kullanmak da koyu, katran renginde dışkıya neden olabilir.)
- Baş ağrıları ve diğer nörolojik belirtiler. Bu sorunlar çok nadir görülürler, ancak bunları doktorunuzla görüşmelisiniz.
Kimler Risk Altındadır?
Hastalık çocuk ve erişkinlerde görülebilir. Yılda her bir milyon kişide 50-150 kişide görülür. Bunların yarısı çocuktur. Giderek tanı yöntemlerinin gelişmesine paralel olarak tanı sayısı artmaktadır.
Hastalığın Tedavisi Nasıldır?
Hastalığın tedavisi kişiden kişiye değişmektedir. Bazı olgularda eğer hastanın klinik bulguları yok ve platelet sayısı çok düşük değilse ilaçsız olarak takip edilebilir.
Genel olarak tedavide ilk seçenek ilaçlardır.
İlaç tedavisi:
Kortikosteroidleryada kısaca steroid adı verilen ilaçlar en sık kullanılan ilaçlardır. Prednizon en sık kullanılan ilaçtır.
İlacın temel mekanizması vücudun savunma mekanizmasını baskılamaktır. Bununla birlikte steroidlerin bazı kısıtlamaları ve yan etkileri mevcuttur.
Örneğin diyabeti ( şeker hastalığı ) olan hastalarda steroidler kan şekerini yükseltirler. Bunun yanısıra eğer hastada mide ülseri , gastrit gibi hastalıklar varsa kanamaya neden olurlar. Bu nedenle ilk olarak hangi hastalara steroid verileceği en başta planlanmalıdır.
Bu tip hastalara immuneglobulinand anti-Rh (D) immunoglobulin başlanabilir. Ancak bu ilaçların etkisi kısa süreli olabilir.
Steroidler genellikle 1-2 mg/kg’dan başlanır. Platelet sayısı normale döndükten sonra azaltılarak kesilir.
Steroidlerin bir diğer yan etkisi uzun süreli kullanımda ortaya çıkar. İlaçlar tuz tutulumuna yol açarak kilo alımına yol açarlar. Yüzde aydede yüzü dediğimiz şişkinliğe ve özellikle karında stria dediğimiz mor renkli yırtığa benzer izlere neden olurlar. Bu nedenle uzun süre kullanılmaları sakıncalıdır.Eğer illa steroid gerekiyorsa yan etkisi daha az olan deflazokort gibi ilaçlar tercih edilebilir.
Yan etkilerin gözlendiği hastalarda dalak alınması denenebilir.
Dalak alınması-Splenektomi :
Dalak ITP’deplateletlerin parçalanmasına neden olan antikorların üretimi ve ayrıca dalak içindeyken parçalanmalarına katkıda bulunur. Bu yüzden dirençli olgularda dalak alınabilir.
Dalağın alınmasının erişkine çok fazla bir zararı yoktur. Bununla birlikte vücut bazı enfeksiyonlara hassas hale gelir bu nedenle dalak alınmasından önce hastalar özellikle kapsüllü mikroorganizmalara ( Hemofilus , pnomokok ve menenkokokaşıları yapılmalıdır).
Splenektomiye rağmen hastaların bir bölümünde yanıt eksikliği söz konusudur. Trombosit transfüzyonu:
Trombosit transfüzyonu ITP’de çok tercih edilen bir durum değildir. Çünkü transfüze edilen plateletler çok hızlı bir şekilde parçalanabilir.
Bununla birlikte acil kanamalı durumlarda veya splenektomi öncesinde hastalara trombosit verilebilir. Deneysel tedaviler:
Tedaviye dirençli olgularda bazen immusupresifkemoterapik ajanlar verilebilir. Son yıllarda sık kullanılan ilaçlardan bir tanesi anti-CD 20 monoklonal ilaç olan Rituxumab’tır. İlacın kullanımının başarılı olduğu olgular bildirilmiştir.
Enfeksiyonların tedavisi:
Bazı enfeksiyonlarplatelet sayısını düşürebilir. Bunların saptanması ve tedavi edilmesi gerekmektedir.
İlaç kullanımının azaltılması:
Bazı ilaçların kullanımı ITP’li hastalarda kanamayı tetikleyebilir. Bu nedenle hastaların mümkün olduğunca az ve hekim kontrolünde ilaç kullanması gerekmektedir. Örneğin aspirin , ibuprofen gibi ilaçlar kanamayı artırıbilirler
Gebelik
ITP’li hastalar özellikle gebelik durumunda son derece dikkatli olmalı ve daima doktor kontrolü altında olmalıdırlar. Bir çok gebenin doğumdan sonra platelet sayıları normale dönmektedirler.
Özellikle kullanılan ilaçların bebeğe olan etkileri açısından son derece dikkatli olunmalıdır.
Hastalar en ufak yakınmada hekimlerine danışmalıdırlar.
Hastalıkla Yaşamak
ITP’li hastalarda temel noktalardan bir tanesi yaşam şeklini düzenlemektir. Platelet sayısı düşük olduğu için bu hastalar kanamaya eğilimlidirler. En çok korkulan olayalardan bir tanesi kafa travmalarıdır. Hastalar rahatlıkla beyin kanaması geçirebilirler.
Bu nedenle travmaya açık olan aktivite ve sporlardan kaçınmak gerekir. Futbol, boks, dövüş sporları , kayak , ata binme gibi sporlardan kaçınmak gerekir.
Bunun yerine yürüyüş, bisiklet gibi daha güvenli aktiviteler yapılabilir.
